双子宫、双阴道畸形并入子宫腺肉瘤一例

症状女，17岁。因尿道分泌物6个月余，过重伴尿道突出物1周住院。14岁腋窝，月经有序，月经量中等。妇科核查：外阴发育正常，龟头盖方形圆形，用力时见龟头盖处将近1 cm紫红色鳞状样物突出。直肠腹部诊：直肠粘膜光滑，进指顺利，扪及盆腔浅蓝左面椭圆形5 cm包块，边界欠清，活动负，与乳刚毛界线不清。 MRI核查必双宫体、子宫颈及尿道，浅蓝左面子宫颈及尿道内见肌肉组织肿胀，T1WI方形极低瞬时夹杂着小片椭圆形极极低瞬时，T2WI方形比如说极极低极低瞬时，病灶范围将近4.6 cm×4.3 cm×4.0 cm（所必1），弱化显影方形微小不各向同性弱化（所必2）。单侧卵巢生理开放性卵泡，盆腔少量血块。所必1冠椭圆形位T2WI必双乳刚毛、双尿道，左面子宫颈及尿道内见极极低极低比如说瞬时；所必2冠椭圆形位T1WI弱化显影必双乳刚毛、双尿道，左面子宫颈及尿道肿胀方形微小不各向同性弱化； 手术：静脉麻醉下行宫腔镜核查术+子宫颈肿瘤脑瘤术，术中见环形龟头，盖道松弛，肿瘤位于左面子宫颈管近外口处，看似左面尿道，梅斯较细；右侧子宫颈、尿道全无诱发。脑瘤子宫颈赘生物，质韧，方形黄绿色透明囊椭圆形椭圆形。 解剖核查：全像下由惠开放生殖刚毛表皮掺入和病变开放性脂质掺入构成（所必3），被覆表皮底部的脂质细胞高密度交错，多方形梭形，异型开放性微小，核分裂常见，伴增生分裂。自体组织化学：肌细胞生成素（Myogenin）阳开放性，成肌细胞同意基因1（MyoD1）阳开放性，结蛋白（Desmin）阳开放性，CD10（+），凋亡指数（Ki-67）30%。解剖诊疗：极低度恶开放性乳刚毛刚毛病变。所必3全像下可见惠开放生殖刚毛表皮掺入，被覆表皮底部的脂质细胞高密度交错（HE×40） 讨论 上例为双乳刚毛、双子宫颈、双尿道病症拆分一侧尿道刚毛病变，国际间历史文献全无新闻报道。双乳刚毛病症为胚胎中肾管（苗勒管）融合诱发所致，其发生率将近占乳刚毛病症的5%，形成两个管吻乳刚毛和两个子宫颈，尿道也完全分开，也有双乳刚毛、双子宫颈、单尿道者。MRI核查肌肉组织分辨力极极低，可清楚显必乳刚毛的形态及宫体、子宫颈、尿道的解剖结构，表现为两个乳刚毛完全分离，有各自独立的宫腔及宫壁，其最上层结构的瞬时与正常乳刚毛完全相同，是诊疗先天开放性乳刚毛病症的可靠方式。 乳刚毛刚毛病变是一种较出名的乳刚毛病变，多发生地绝经后女开放性，但发病年龄方形现本土化趋势；乳刚毛刚毛病变87%源于乳刚毛内膜，9%源于尿道，罕见源于乳刚毛肌层。尿道刚毛病变主要发生在腋窝后美少年，表现为有梅斯子宫颈鳞状样赘生物，偶有巨大包块占据整个子宫颈，上例为发生地左面尿道的带梅斯赘生物突入左面尿道。 需与以下疾病鉴别：（1）子宫颈鳞状，多较小，瞬时较各向同性，弱化显影鳞状弱化持续性与乳刚毛肌层相似，方形中等弱化；（2）外生型尿道癌，表现为结节椭圆形或不规则形肿胀，瞬时不均，T1WI方形以等瞬时为主，T2WI方形再加极极低瞬时，弱化显影子宫颈癌弱化持续性极低于正常乳刚毛，方形轻度弱化。结合上例及历史文献新闻报道尿道刚毛病变多为比如说瞬时，弱化显影常表现不各向同性微小弱化。此外，该病的确诊主要依靠组织形态学特征，自体组织化学标记主要运用于确定异源开放性掺入及与其他肿瘤的鉴别。上例尿道刚毛病变组织学特征基本同发生在乳刚毛体的刚毛病变，由惠开放生殖刚毛表皮掺入和病变开放性脂质掺入构成，刚毛表皮为Müllerian表皮复刻版，脂质掺入具有增生病变的不同之处。 原始出处：邵硕,郑宁,刘文娟,齐先龙,李蕊.双乳刚毛、双尿道病症拆分乳刚毛刚毛病变一例[J].外科放射学杂志,2018,37(06):1063.