产前医学影像诊断尿直肠隔畸形序列征1例

生妇，26岁，生1蓄积0，既往无特殊病近代史和致畸常会为接触近代史。 生12周医学影像健康检查：生期头臀长三5.4 cm，胸在此之前透明层较厚0.12 cm，腹腔最大者在此之前后弧度2.5 cm。 生22周蓄积在此之前系统医学影像健康检查：孕头黄绿色长三型式，枕额弧度6.7 cm，RC弧度4.1 cm，头围17.7 cm，好在部显行明知简洁。胸内侧完整，双肺亦然小，左方肺大小不一1.8 cm×1.1 cm，右肺大小不一2.1 cm×1.2 cm。肝脏在此之前方情况下，胸怀比缩小（0.66），四腔心及左方右会议室流出道皆情况下，翼锥形静脉窦可可知扩展（0.3 cm×0.2 cm），乃是左方位上十二指肠引流入内进入右房。腹围17.3 cm，胃泡大小不一1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽；也增强，类似于脊柱；也，覆盖范围1.8 cm×0.9 cm，内侧黄绿色盲锥形（三幅1A）。生期右胃大小不一3.8 cm×2.2 cm，外横渡中线达左方侧，内可可知多个线锥形且互不相接的类六角形无；也北区，左方胃北区确有值得注意胃脏；也，左方侧胃上腺平卧于骨盆旁边（三幅1B）。盆腔内可可知一类似输粪管样；也的管锥形其本质（三幅1C），大小不一1.3 cm×0.8 cm，其本质不规则，在此之前方亦然右移。小珠横断面黄绿色“吕”字形，彩色多普勒显行为“一红一蓝”，右边脐脊柱未显行。生期外阴茎显行不清。脊柱内侧短促（三幅1D），锥形在此之前方尚情况下，脊髓头部显行不清，局部确有值得注意紧接著停摆，椎管内无膨出常会为。四肢显行明知简洁，肱骨长三3.1 cm，颈椎长三3.0 cm，肢体社北区活动值得注意受限于。羊膜腔内无腹腔。三幅1 URSMS生期蓄积在此之前医学影像健康检查三幅像。A：交叉行生期消化道；也增强，类似于脊柱；也；B：骨盆右边可可知缩小的黄绿色多囊官能发生变化的右胃；也，骨盆左方侧确有左方胃；C：交叉行输粪管位于盆腔亦然右，黄绿色不规则囊官能包块；D：交叉行脊柱内侧短促 医学影像提行：宫内中生单活孕（医学影像生周20+1周）；生期多发骨盆（右胃截面积缩小，黄绿色多囊官能发生变化，左方胃缺如或混合胃并囊官能肿胀可能；输粪管其本质出现异常会；肠管扩展黄绿色盲端伴“肠石症”；骨盆骨盆，脊髓肩胛骨缺少可能；生期永久官能左方位上十二指肠；单脐脊柱；无腹腔）；考虑粪直肠隔骨盆脱氧核糖核酸平（URSMS）分拆肝脏乃是左方位上十二指肠。 生妇后于我院引蓄积一男死婴，CT行骨盆胸椎T3~T7外椎体相互混合，脊髓椎肿胀，混合成一小椎体，肩胛骨缺少（三幅2）。遗骸外观：双耳在此之前方很低，胸腹内侧无腰椎，可可知，无阴囊，无，双下肢及关节强直，直立外翻。病理解剖：消化道低位杠杆，远端黄绿色盲锥形扩展，与输粪管连而不通，右边混合胃并多囊官能胃肿胀，可可知两条细小输粪管与输粪管相连，输粪管内或可知一小腔，内侧值得注意增厚0.7 cm，输粪管与后粪道不相接；双侧隐睾；双肺肿胀，左方肺单叶，大小不一3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺佐野，大小不一3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；肝脏缩小，乃是左方位上十二指肠；脊髓头部皮肤完整，圆椎在此之前方情况下，无骨盆裂。审讯证实为URSMS分拆乃是左方位上十二指肠。三幅2 URSMS生期大体上骨骼的CT三幅像和三维重建三幅。A：CT三幅像；B：三维重建三幅 咨询： URSMS外科非常会罕有，感染率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，**发病比例为0.87。根据阴部有没有侧边，将URSMS分作无论如何型式和外型式，其中无论如何型式乏善可陈为阴部侧边缺少分拆泌粪阴茎、消化道及后背脊髓骨出现异常会，常会分拆双肺肿胀及腹腔过更少，生存率极差；外型式乏善可陈为单个阴部侧边伴杠杆及泌粪阴茎、消化道及后背脊髓骨出现异常会。 URSMS诊断依赖于审讯，特平官能骨盆是以杠杆为主要乏善可陈的胃消化道出现异常会、泌粪道出现异常会（胃肿胀或不胚孕发育、胃积水、输粪管及粪道肿胀等）、外阴茎胚孕发育杂乱、内阴茎胚孕发育出现异常会、脊髓头部出现异常会、静脉栓系及腹腔更少等。蓄积在此之前医学影像乏善可陈与生期分拆骨盆相关，除此以外输粪管扩展致下腹部不规则囊官能包块、多囊官能胃肿胀和（或）胃积水、扩展的肠管伴“肠石症”、脊髓肩胛骨胚孕发育出现异常会、腹腔过更少等病因，其联合经常会出现可考虑为URSMS。 譬如说骨盆生期胃脏黄绿色混合锥形多囊样发生变化，情况下粪液生成减更少；外阴茎仅可知，双侧隐睾，输粪管与后粪道不相接，输粪管内粪液不必排至羊膜腔内致中生期无腹腔，生12周时腹腔量情况下可能与母体血清经孕膜进入羊膜腔的透析液有关。譬如说生期有消化道低位杠杆、无肛，仅指无论如何型式URSMS，同时分拆脊髓肩胛骨胚孕发育出现异常会、锥形在此之前方松动、双下肢及关节强直、缘外翻等骨盆。蓄积在此之前医学影像对URSMS 尚无如此一来诊断病因，肠管扩展或输粪管后方囊官能包块等间接病因可作为诊断下落。URSMS骨盆生期生存率极差，外幼时存活者无需多次行泌粪阴茎与消化道重建治疗，受阻生存质量，蓄积在此之前一旦明确诊断，即刻终止哺乳。 早期典故：王义,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.蓄积在此之前医学影像诊断粪直肠隔骨盆脱氧核糖核酸平1例[J].外科医学影像医学杂志,2019,21(01):67+69.